Наша Аптека - Днепропетровск. Интернет аптека.
поиск препаратов Rambler's Top100
Веб Сайт


удаленный мониторинг, тестирование и проверка доступности, работоспособности, uptime сайта

Наша Аптека - Днепропетровск. Интернет аптека. Наша Аптека - Днепропетровск. Интернет аптека.
Наша Аптека - Днепропетровск. Интернет аптека.

Мраморная болезнь:

Заболевание, при котором в большинстве костей скелета вырабатывается увеличенное количество компактного вещества, в сочетании с развитием плотной костной ткани в костномозговых каналах. Заболевание впервые описано немецким хирургом Альберс-Шенбергом (Н.Е. Albers-Schonberg) в 1904 г. Встречается редко. По сравнению с другими болезнями, сопровождающимися гиперостозом, описано наиболее подробно (более 300 случаев).

Этиология не выяснена. Заболевание относят к группе мезенхимальных дисплазий скелета. Оно характеризуется глубокими изменениями фосфорно-кальциевого обмена. Увеличение количества компактного вещества кости связано со способностью мезенхимы удерживать большее, чем в норме, количество солей. В зонах эндостального и энхондрального окостенения развивается избыточное количество склерозированной ткани. Мраморная болезнь, как правило, проявляется в детском возрасте. Нередки семейные поражения.

Симптомами, заставляющими больного обратиться к врачу, являются боли в конечностях, утомляемость при ходьбе. Возможно развитие деформаций и возникновения патологических переломов костей конечностей. При осмотре больного отклонений в физическом развитии не отмечают.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что все кости скелета (трубчатые, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру. Эпифизарные концы костей несколько утолщены и закруглены, метафизы булавовидно утолщены, внешняя форма и размеры костей не изменены. Все кости плотны и совершенно не прозрачны для рентгеновского излучения, костномозговой канал отсутствует, кортикальный слой кости не выделяется. Особенно склерозированы кости основания черепа, таза, тела позвонков. В отдельных случаях в метафизарных отделах длинных трубчатых костей видны поперечные просветления, что придает им мраморный оттенок. Кости становятся менее упругими, ломкими.

Патологические переломы - нередкое осложнение М.б. Чаще других наблюдаются переломы бедренных костей. Благодаря нормальному состоянию надкостницы их заживление происходит в обычные сроки, но в отдельных случаях консолидация замедляется из-за выключения из процесса остеогенеза эндоста, т.к. ткани костномозгового канала склерозированы. Последнее обстоятельство в детском возрасте является причиной развития вторичной анемии гипохромного типа.

Недостаточность гемопоэтической функции костного мозга ведет к компенсаторному увеличению размеров печени, селезенки и лимфатических узлов. В крови увеличивается число лейкоцитов, появляются незрелые формы - нормобласты. Содержание фосфора и кальция в крови и моче не изменяется. Возможны изменения по типу гипохромной анемии.

Следствием изменения строения костного скелета являются деформации лицевого и мозгового черепа, позвоночника, грудной клетки. Может развиваться варусная деформация в проксимальном отделе бедренной кости, галифеобразные искривления диафизов бедренных костей. При появлении гиперостоза скелета в первые годы жизни развивается гидроцефалия как следствие остеосклероза основания черепа; характерны низкий рост, позднее начало ходьбы, ослабление или потеря зрения вследствие сдавливания в костных каналах зрительных нервов, позднее появление островков окостенения эпифизов, задержка прорезывания зубов, которые нередко поражаются кариесом.

Дифференциальный диагноз проводят с другими, более редкими заболеваниями, сопровождающимися гиперостозами,- остеопойкилией, мелореостозом, болезнью Камурати-Энгельманна. Следует иметь в виду, что повышенное склерозирование отдельных костей наблюдается также при лимфогранулематозе, рахите, остеомиелите.

Лечение проводится преимущественно в амбулаторных условиях. Оно направлено на укрепление нервно-мышечной системы. Назначают лечебную гимнастику, плавание, массаж. Рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами (свежие овощи и фрукты, творог, натуральные фруктовые и овощные соки). Детей периодически направляют на санаторно-курортное лечение. Восстановить в клинических условиях нормальные процессы костеобразования не удается, т.к. патогенетическая терапия М.б. пока не разработана.

При развитии анемии проводят комплекс патогенетических мероприятий, направленных на ее устранение. Для предупреждения и лечения патологических переломов, деформации костей необходимо динамическое наблюдение у ортопеда. При значительном нарушении функции выполняют корригирующие остеотомии.

Прогноз для жизни благоприятный при условии своевременной профилактики и лечения осложнений (анемии, деформации скелета).

АПТЕКА ДНЕПРОПЕТРОВСКА
Любой житель г.Днепропетровска может заказать необходимые медикаменты с помощью нашего сайта »»
Лечение гепатита С может стать причиной суицида
С каждым годом количество людей, заразившихся вирусом гепатита С, в неуклонно растет. По данным экспертов, на сегодняшний момент это число превышает 700 миллионов человек »»
Как шагать по жизни легко
Рано или поздно большая часть женщин начинает чувствовать, что "идти по жизни, смеясь" уже не так-то просто. Нас начинают подводить ноги »»
Как не заболеть в детском саду?
Кое-что об иммунитете Взгляд педиатра С точки зрения чисто медицинской отдавать ребенка в детское дошкольное учреждение надо или в 3 месяца (как это происходило 30 лет назад, когда мамы почти сразу »»
Профилактика Гриппа лекарственными средствами
Для профилактики гриппа на сегодняшний день существует широкий выбор лекарственных средств »»
Наша Аптека
Rambler's Top100
© НАША АПТЕКА, 2004-2005. Все права защищены.
Использование в любой форме материалов, опубликованных на www.apteka.dp.ua, допустимо только при наличии активной ссылки на www.apteka.dp.ua